新生兒先天性膽道閉鎖

來源：未知編輯：admin 點擊數(shù)：更新日期：2011-08-15 18:58

先天性膽道閉鎖(congenital biliary atresia)是新生兒時期梗阻性黃疸的主要病因之一。并非少見，發(fā)病率在日本和我國較歐美高，病因尚不清楚。發(fā)病原因膽道閉鎖病因較復雜，仍不十分清楚，有先天性膽道發(fā)育不良、病毒感染、胰膽管合流異常、膽汁酸代謝障礙

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先天性膽道閉鎖(congenital biliary atresia)是新生兒時期梗阻性黃疸的主要病因之一。并非少見，發(fā)病率在日本和我國較歐美高，病因尚不清楚。

發(fā)病原因

　　膽道閉鎖病因較復雜，仍不十分清楚，有先天性膽道發(fā)育不良、病毒感染、胰膽管合流異常、膽汁酸代謝障礙等學說。

　　1.先天性發(fā)育異常本病以往多認為是一種先天性膽管發(fā)育異常，但近年來經(jīng)病理及臨床研究認為這一學說并非完全可靠。臨床上常見的先天畸形，如肛門閉鎖、腸閉鎖、食管閉鎖等，常伴發(fā)其他畸形，而膽道閉鎖則少有伴發(fā)畸形;在胎兒尸解中，亦從未發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖畸形。本病的臨床癥狀有時在生后數(shù)周后才開始出現(xiàn)，或在生理性黃疸消退后再現(xiàn)黃疸。有人在做膽道閉鎖手術(shù)時，探查肝門部，即使在所謂“不能手術(shù)型”中也能見到細小的索條狀膽道殘跡，組織切片可見膽管內(nèi)腔、膽管上皮、殘存的膽色素及炎性細胞浸潤等。進一步說明膽道閉鎖并不是一種先天性發(fā)育畸形，而是在出生前后出現(xiàn)的一種疾病。

　　2.感染因素有人提出膽道閉鎖、新生兒肝炎及膽總管囊腫均系病毒感染引起，屬同一病變，只是病變部位不同而已。肝臟及膽道經(jīng)病毒感染以后，肝臟呈巨細胞性變，膽管上皮損壞，導致管腔阻塞，形成膽道閉鎖或膽總管囊腫，炎癥亦可因產(chǎn)生膽管周圍纖維性變和進行性膽管閉塞。目前有較多的報告提到巨細胞病毒感染與膽道閉鎖、膽總管囊腫發(fā)病關(guān)系密切。

　　3.先天性胰管膽管合流異常胰管膽管合流異常是指在胚胎期胰管和膽管不在十二指腸壁內(nèi)匯合而在壁外匯合的先天畸形，它不僅是先天性膽總管囊腫、膀胱結(jié)石、胰腺結(jié)石、胰腺炎、膽道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有報告胰管膽管合流異常亦可導致膽道閉鎖。

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